“非常感谢这里的医护人员，术后孩子恢复的很好。出院回家后，在病友群有关孩子的问题，医护人员都会第一时间解答，心里十分踏实。”受邀来到河南省儿童医院胆道闭锁患教会上的玲玲（化名）爸激动地说道。

能要命的“黄疸”

事情还要从几个月前说起。玲玲出生后皮肤就发黄，当时一家人没在意，想着多晒晒太阳就好了，可直到满月，皮肤都晒黑了，黄疸不仅没退，反而更加重了。

父母又带着孩子在当地诊所看病、推拿，没少折腾。直到最近小宝开始变得全身蜡黄、腹部胀大、大便发白、小便赤黄。眼见玲玲状态一天天地变差，父母这才警觉起来，赶紧抱着孩子来到了河南省儿童医院。

副院长、儿童肝胆及肿瘤外科专家张现伟，仔细询问病史、查体，初步诊断孩子可能是胆道闭锁。通常胆道闭锁患儿年龄较小，磁共振胰胆管成像和彩超只能依稀看到胆总管，无法确诊，必须通过术中胆道造影来确诊胆道闭锁。

听到这么小的宝宝需要手术，家长一时间很难接受。张现伟耐心地向一家人解释，对于胆道闭锁患儿来说，手术治疗是目前唯一有效方法，最好在患儿出生后的60天内实施行葛西（kasai）手术，否则胆汁不能及时排出，可能导致患儿肝硬化逐步加重、门脉高压、消化道出血，甚至多脏器功能障碍等症状，导致死亡。

最终家长决定为了孩子放手一搏。

在血管、神经交错的狭小空间

搏得一线生机

经过周密的术前讨论及准备，张现伟带领科室科副主任医师韦源、医生孙聚珊立即为玲玲实施手术。术中，肿瘤外科团队利用腹腔镜下胆道造影，印证了之前的判断，确诊为胆道闭锁，行葛西手术。

张现伟在血管交错，神经密布的狭小空间内找到纤维块进行精准地解剖和分离，尽可能多地解剖出细小胆管，观察胆汁流量良好，与空肠端侧吻合建立新的通路，最终确保胆汁能够顺利流入肠道。

手术顺利完成，玲玲父母悬着的心也终于放下了。

胆道闭锁

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是儿童最常见的胆汁淤积性疾病，以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为主要特征，临床上多表现为出生后数周内的持续性黄疸以及进行性胆汁淤积，是导致儿童肝移植最常见的原因。

早期识别胆道闭锁很重要

胆道闭锁最明显的症状就是黄疸。与生理性黄疸不同，胆道闭锁引起的黄疸通常在宝宝出生后2周-3周出现，并且逐渐加重。除此之外，家长还需要留意以下信号：

1.大便颜色变浅

正常新生儿的大便应该是黄色或绿色，而胆道闭锁的宝宝大便会逐渐变成灰白色或陶土色。家长可以利用粪便比色卡，观察宝宝大便颜色，做到早期识别。

2.尿液颜色加深

宝宝的尿液颜色会变得深黄，像浓茶一样。

3.肝脏肿大

家长可以在宝宝右上腹部摸到肿大的肝脏，可以看到腹壁静脉曲张。

4.生长发育迟缓

宝宝可能会因为脂溶性维生素吸收障碍，而出现食欲不振、体重增长缓慢等。

5.胆道闭锁

孩子一旦确诊胆道闭锁，应该尽早接受葛西术。由于胆道闭锁患儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故葛西手术的最佳时机应出生后60天内完成手术。

葛西手术可以治愈部分胆道闭锁患儿，同时对于不能治愈的患儿来说可以延长患儿生存时间，能够增加患儿行肝移植的机会和使患儿肝移植时年龄更大，从而减少肝移植手术风险。如果术后效果不好，或者出现了明确的肝移植适应证，再考虑肝移植。

专家简介

张现伟

主任医师

河南省儿童医院副院长

擅长：胆道闭锁、先天性胆管扩张症、先天性巨结肠、小儿急腹症等普通外科各种疾病以及儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等实体肿瘤的外科诊治以及小儿腹腔镜技术和肝移植。

坐诊时间：周六全天

坐诊地点：河南省儿童医院郑东院区

张飞

副主任医师

普通外科二病区（儿童肿瘤外科）负责人

擅长：胆道闭锁、先天性胆管扩张症、小儿急腹症等普通外科各种疾病、小儿肿瘤外科各种疾病的诊治及小儿腹腔镜技术。坐诊时间：周一全天

坐诊时间：周一全天

坐诊地点：河南省儿童医院郑东院区

韦源

副主任医师

擅长：儿童肝胆疾病及畸形如肝脏良恶性肿瘤、胆道闭锁、胆总管扩张等疾病的治疗，擅长儿童疑难复杂肿瘤如神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、胰腺良恶性肿瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等各种实体肿瘤的治疗；儿童常见外科疾病等。

坐诊时间：周五全天

坐诊地点：河南省儿童医院郑东院区

来源：儿童肿瘤外科